مدينتي موقع عربي طبي شامل

في هذا المقال سنتعرف حول كيفية علاج الورم العصبي الليفي و جميع التفاصيل

التشخيص لالورم العصبي الليفي

سيبدأ طبيبك بمراجعة تاريخك الطبي الشخصي والعائلي وإجراء فحص بدني.

وقد يفحص الطبيب جلدك بحثًا عن بقع خَمرية التي يمكن من خلالها تشخيص الورام الليفي العصبي من النوع الأول.

إذا لزم الأمر إجراء مزيد من الفحوص لتشخيص الورام الليفي العصبي من النوع الأول أو الثاني أو الورم الشفاني، فقد يوصي طبيبك بما يلي:

• فحص العين. قد يكتشف طبيب العيون وجود عُقيدات ليش وإعتام عدسة العين وفقدان البصر.
• فحوص السمع والتوازن. قد يساعد فحص قياس السمع (قياس قوة السمع)، والفحص بالمسارات الكهربائية لتسجيل حركة عينك (تخطيط كهربية الرأرأة)، وفحص قياس الرسائل الكهربائية التي تحمل الصوت من الأذن الداخلية إلى الدماغ (الاستجابة السمعية لجذع الدماغ) على تقييم مشكلات السمع والتوازن لدى الأشخاص المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني.
• فحوصات تصويرية. يستطيع الطبيب من خلال الأشعة السينية أو فحوصات التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي تحديد الشذوذ في العظام أو الأورام في الدماغ أو الحبل الشوكي والأورام شديدة الصغر. ويمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص الورم الدبقي البصري. وغالبًا ما تُستخدم فحوصات التصوير لمراقبة الورام الليفي العصبي من النوع الثاني والورم الشفاني.
• اختبارات الجينات. تتوافر اختبارات لتشخيص الورام الليفي العصبي من النوع الأول ومن النوع الثاني، ويمكن إجراؤها أثناء الحمل قبل ولادة الطفل. اسأل طبيبك عن الاستشارات الوراثية. لن تكتشف اختبارات الجينات الورمَ الشفاني دائمًا لاحتمال وجود جينات أخرى غير معروفة متعلقة بهذا الاضطراب. إلا أنَّ بعض النساء يخترن إجراء اختبار الجينات لاكتشاف SMARCB1 وLZTR1 قبل الإنجاب.

لتشخيص الورام الليفي العصبي من النوع الأول، يجب أن يكون لديك مؤشران على هذه الحالة على الأقل. إذا كان طفلك لديه مؤشر واحد للمرض وليس لديه تاريخ عائلي لمرض الورام الليفي العصبي من النوع الأول، فسيراقب طبيبك طفلك على الأرجح تحسبًا لتطور أي مؤشرات إضافية للمرض. وعادةً ما يُشخّص الورام الليفي العصبي من النوع الأول في عمر 4 أعوام.

يمكن أن يساعد اختبار الجينات على تحديد التشخيص.

كيفية علاج الورم العصبي الليفي

لا يوجد علاج للورم الليفي العصبي، لكن يمكن السيطرة على مؤشرات المرض وأعراضه. بشكل عام، كلما أسرع المريض في الحصول على رعاية من طبيب مُدرب على علاج الورام الليفي العصبي، كانت النتيجة أفضل.

المراقبة

إذا كان طفلكَ مصابًا بالورام الليفي العصبي من النوع الأول، فمن المرجَّح أن يُوصِي طبيبكَ بإجراء متابعة سنوية وَفقًا للعمر، من أجل:

• فحص جلد طفلكَ لاكتشاف ما إذا كانت هناك أورام ليفية عصبية حديثة أو تغيُّرات في الأورام الليفية العصبية الموجودة
• إجراء الفحص بحثًا عن وجود علامات لارتفاع ضغط الدم
• تقييم نمو طفلك وتطوره، بما في ذلك الطول، والوزن، ومحيط الرأس، وفقًا لمخططات النمو المتاحة للأطفال المصابين بالورام الليفي العصبي من النوع الأول
• الفحص بحثًا عن وجود مؤشرات للبلوغ المبكِّر
• تقييم وجود أيّ تغيُّرات هيكلية وتشوُّهات لدى طفلك
• تقييم تطوُّر مهارات التعلم وتقدمها لدى طفلك في المدرسة
• إجراء فحص كامل للعين

اتصِل بطبيبكَ على الفور إذا لاحظتَ أي تغييرات في المؤشرات أو الأعراض بين الزيارات. يمكن علاج كثير من مضاعفات الورام الليفي العصبي من النوع الأول بفعالية إذا بدأ العلاج مبكرًا.

الدواء

دواء سيلوميتينيب (Koselugo) هو علاج للورم الليفي العصبي ضفيري الشكل الذي يصيب الأطفال. وتجري حاليًا تجارب سريرية لأدوية مشابهة للأطفال والبالغين.

الجراحة والإجراءات الأخرى

قد ينصح الطبيب بالتدخل الجراحي أو غيره من الإجراءات لعلاج الأعراض الشديدة للورام العصبي الليفي أو مضاعفاته.

• جراحة استئصال الأورام. يمكن التخلص من الأعراض باستئصال جميع أجزاء الأورام الضاغطة على الأنسجة المجاورة والضارة بالأعضاء. وفي حالة الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني مع فقدان السمع أو الضغط على جذع المخ أو زيادة في حجم الورم، فقد ينصح الطبيب بالتدخل الجراحي لاستئصال أورام العصب السمعي المُسببة للمشاكل. ويمكن أن يخفف استئصال الأورام الشفانية بالكامل لدى المصابين بالورام الشفاني من الألم بشكل كبير.
• الجراحة الإشعاعية التجسيمية. يعمل هذا الإجراء على توصيل الإشعاع إلى الورم بدقة، ولا يتطلب إجراء أي شقوق جراحية. وقد تُجرى الجراحة الإشعاعية التجسيمية لاستئصال أورام العصب السمعي في حال الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني. ويمكن أن تساعد الجراحة الإشعاعية التجسيمية في الحفاظ على السمع.
• عمليات زرع جذع الدماغ السمعي والغرسات القوقعية. قد تساعد هذه الأجهزة المنزرعة في تحسين القدرة على السمع في حال الإصابة بالورام الليفي العصبي من النوع الثاني وفقدان السمع.

علاج السرطان

يتمُّ علاج الأورام الخبيثة وغيرها من أنواع السرطان المرتبطة بالورَم اللِّيفي العصبي من خلال علاجات السرطان القياسية مثل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. التشخيص المُبكر والعلاج هما أهمُّ العوامل التي تُساهم في الحصول على نتائج جيدة.

المُسكنات

يُشكل تسكين الألم جزءًا مهمًا من علاج الأورام الشفانية. قد يُوصي طبيبك بما يلي:

• أدوية لألم العصب، مثل غابابنتين (Neurontin، وGralise، وHorizant)، أو بريغابالين (Lyrica)
• مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، مثل الأميتريبتيلين
• مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين والنورابينفرين، مثل دولوكسيتين (سيمبالتا، وDrizalma Sprinkle)
• أدوية الصرع، مثل توبيراميت (Topamax، وQudexy XR، وTrokendi XR) أو كاربامازيبين (Carbatrol وTegretol، وغيرهما)

العلاجات المحتمَلة في المستقبل

يختبر الباحثون العلاجات الجينية للورام الليفي العصبي من النوع الأول. ومن العلاجات الجديدة المحتملة، استبدال الجين الخاص بالورام الليفي العصبي من النوع الأول لاسترداد وظيفة العصب الليفي.

المراجع

• Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
  • The mark ‘CDC’ is owned by the US Department of Health and Human Services (HHS) and is used with permission. Use of this logo is not an endorsement by HHS or CDC of any particular product, service, or enterprise.
• ClinicalTrials.gov
• Food and Drug Administration (FDA)
• National Cancer Institute (NCI)
• National Institutes of Health (NIH)
• National Library of Medicine (NLM)
• United States Surgeon General
• World Health Organization (WHO)
• Bundesministerium für Gesundheit (BMG – German Federal Ministry of Health)